Policitemia vera, “sëmundja e gjakut të dendur” që kërkon zbulim të hershëm dhe terapi të avancuar për të parandaluar komplikacionet serioze
Terapia bashkëkohore ul rrezikun e përparimit të sëmundjes dhe mundëson jetëgjatësi më të madhe për pacientët, shkruan European Hematology Association dhe konstatojnë hematologët që merren me trajtimin e policitemisë vera, një sëmundje e rrallë, por e menaxhueshme, e palcës kockore.
Çfarë është policitemia vera?
Policitemia vera (PV) është një sëmundje malinje kronike hematologjike që karakterizohet nga prodhimi i shtuar i qelizave të kuqe të gjakut në palcën kockore.
Sipas Mayo Clinic dhe Cleveland Clinic, kjo gjendje bën që gjakut t’i rritet viskoziteti (trashësia), duke e bërë më të vështirë qarkullimin, sidomos në enët e vogla të gjakut, gjë që rrit rrezikun për formim të trombeve (mpiksje gjaku).
Shkaku kryesor është mutacioni i fituar në gjenin JAK2 (V617F), i cili aktivizon në mënyrë të pakontrolluar ndarjen e qelizave në palcën kockore. Kjo është mutacion i fituar, jo i trashëguar – pra, nuk kalon në mënyrë direkte te pasardhësit, transmeton Telegrafi.
Simptomat: shpesh shfaqen vite para diagnozës
Mjekët vërejnë se shenjat paralajmëruese mund të shfaqen disa vite përpara vendosjes së diagnozës. Sipas Leukemia & Lymphoma Society, simptomat më të zakonshme përfshijnë:
Lodhje kronike, ndjenjë e përgjithshme dobësie;
Kruarje e trupit (sidomos pas dushit të ngrohtë), për shkak të çlirimit të histaminës;
Djersitje natën, ndonjëherë e shoqëruar me humbje peshe;
Dhimbje koke, marramendje dhe ndjesi shpimi në gishta;
Ndjesi presioni ose dhimbjeje në pjesën e majtë të barkut, që vjen si pasojë e zmadhrimit të shpretkës (splenomegalisë).
Këto simptoma ndikojnë drejtpërdrejt në cilësinë e jetës dhe, sipas studimeve të publikuara në Blood Advances, pacientët me PV kanë jetëgjatësi më të shkurtër mesatare krahasuar me popullatën e përgjithshme në të njëjtën grupmoshë, nëse sëmundja nuk trajtohet siç duhet.
Rreziqet: tromboza dhe transformimi në sëmundje më të rënda
Policitemia vera i përket grupit të neoplazmave mieloproliferative (MPN), sëmundje të palcës kockore me rritje të tepërt të qelizave të gjakut. Rreziku më i madh është tromboza (formimi i mpiksjeve), që mund të çojë në goditje cerebrale, infarkt të miokardit ose trombozë të venave të thella.
Në disa raste, sëmundja mund të transformohet në mielofibrozë, një formë më agresive e kancerit të gjakut, ku indet e palcës kockore zëvendësohen me fibrozë, duke penguar prodhimin normal të qelizave të gjakut.
Sipas American Society of Hematology, rreth 1 në 4 pacientë me policitemi vera zhvillon mielofibrozë brenda 15-20 viteve nga diagnoza, sidomos nëse sëmundja nuk trajtohet me terapi të përshtatshme.
Diagnoza dhe trajtimi
Diagnoza konfirmohet me analiza laboratorike të gjakut, biopsi të palcës kockore dhe testim gjenetik për mutacionin JAK2.
Trajtimi standard përfshin:
Flebotomi (heqje gjaku): hiqen 300–400 ml gjak për të ulur hematokritin dhe për të parandaluar mpiksjet;
Hidroksiurea (citostatik): redukton prodhimin e qelizave të gjakut;
Aspirin në doza të ulëta për profilaksë kundër trombozës;
Kontroll të faktorëve kardiovaskularë të rrezikut, si tensioni i lartë, kolesteroli dhe ndalimi i duhanit.
Terapitë inovative
Sipas raporteve të European Medicines Agency (EMA) dhe FDA, përdorimi i inhibitorëve të JAK2 (si ruxolitinibi) ka ndryshuar ndjeshëm ecurinë e sëmundjes, sidomos te pacientët që nuk reagojnë mirë ndaj hidroksiuresë.
Këto barna:
Ulin madhësinë e shpretkës,
Zbutin simptomat sistemike (kruarje, lodhje, etj.),
Ulin rrezikun e transformimit në mielofibrozë,
Zgjatin jetën mesatare të pacientëve.
Në disa qendra të Evropës Perëndimore dhe SHBA, po testohen gjithashtu kombinime të reja terapish (p.sh. ropeginterferon alfa-2b) që synojnë modifikimin e rrënjës së sëmundjes në nivel qelizor, jo vetëm simptomat e saj.
Rëndësia e diagnozës së hershme dhe mbështetjes afatgjatë
Hematologët theksojnë se zbulimi i hershëm dhe trajtimi i personalizuar janë kyç për të parandaluar komplikacionet serioze.
“Sa më herët të identifikohet policitemia vera, aq më e madhe është mundësia që pacienti të jetojë gjatë dhe me cilësi të mirë jete”, konstaton prof. dr. Heinz Gisslinger nga Universiteti i Vjenës, një nga ekspertët kryesorë për sëmundjet mieloproliferative.
Shoqatat e pacientëve, po theksojnë gjithashtu nevojën për qasje ndaj terapive të reja dhe përfshirje të mbështetjes psikologjike dhe sociale në kujdesin afatgjatë të pacientëve.
Përfundim
Policitemia vera është një sëmundje kronike, por e menaxhueshme e palcës kockore.
Me diagnostikim të hershëm, monitorim të kujdesshëm hematologjik dhe terapi moderne, mund të sigurohet një jetë e gjatë dhe aktive për shumicën e pacientëve.
Sipas Journal of Clinical Oncology, trajtim i individualizuar dhe qasje multidisiplinare janë faktorët që sot bëjnë dallimin ndërmjet një sëmundjeje të rrezikshme dhe një gjendjeje të kontrolluar me sukses. /Telegrafi/
